主要特征
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口腔溃疡:几乎所有患者都会出现,且多为首发症状。溃疡通常疼痛明显,每年发作至少3次,可自愈但会反复发作。
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生殖器溃疡:约75%的患者会出现,溃疡较深、疼痛剧烈、愈合慢,易留疤痕。
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眼炎:约50%的患者受累,常见为葡萄膜炎,可导致视力模糊、眼红、疼痛,甚至失明,是致残的主要原因。
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皮肤损害:发生率高(80%-98%),表现多样,如结节性红斑、痤疮样皮疹、针刺反应阳性等。
病因与发病机制
白塞病的具体病因尚不明确,但普遍认为与免疫系统异常、遗传因素和环境(如病毒感染)有关。研究表明,病毒(如单纯疱疹病毒)可能通过分子模拟机制,诱发对自身抗原的免疫反应,导致血管炎12。此外,HLA-B51等遗传基因与疾病易感性相关。
诊断与治疗
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诊断:主要依靠临床症状和国际诊断标准(如2014年标准,评分≥4分可诊断),无特异性实验室检查。针刺反应试验具有较高诊断价值。
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治疗:目前无法根治,治疗目标为控制症状、预防并发症。常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂(如环磷酰胺、甲氨蝶呤)、生物制剂等。中医通过“清热利湿、滋阴健脾”调理,也有助于减少复发频率。
预后与注意事项
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多数患者预后良好,但眼、中枢神经及大血管受累者预后较差7。
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日常需注意口腔卫生、避免诱发因素(如辛辣食物、压力过大)、定期复查、遵医嘱用药。
白塞病虽罕见,但因症状复杂易被误诊。如出现反复口腔溃疡伴其他系统症状,应及时就医排查。
唐先平主任医师
中国中医科学院望京医院风湿病科主任医师
北京四惠西区医院特聘专家
科室:中医内科
出诊时间:周一、三上午、周五下午
擅长诊疗:成人斯蒂尔病、幼年特发性关节炎、ANCA相关血管炎、IgG4相关疾病、白塞病、嗜酸性粒细胞增多症等风湿免疫相关罕见病;以及强直性脊柱炎、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症、痛风性关节炎等风湿类疾病。
本文旨在大众健康知识普及,切勿作为个体诊疗根据,如有不适请尽早就医。