纤维化初期的典型症状有气急、干咳、咳痰、低氧血症、呼吸衰竭、湿音、紫绀、右心衰竭等等。湿音由于吸气时气体通过呼吸道内的分泌物如渗出液、痰液、血液、黏液和脓液等形成的水泡破裂所产生的声音，故又称水泡音(bubblesound)。或认为由于小支气管壁因分泌物粘着而陷闭，当吸气时突然张开重新充气所产生的爆裂音。紫绀也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋白减少，还原血红蛋白增加且超过50g/L时，皮肤粘膜呈紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。右心衰竭主要表现为体循环淤血为主的综合征。右心衰竭主要是右心室搏出功能障碍，见于肺心病、三尖瓣或肺动脉瓣的疾病，并常继发于左心衰竭。此时心输出量减少，体循环淤血，静脉压增高，常伴有下肢水肿，严重时可发生全身性水肿。

肺纤维化起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。